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新生儿溶血症

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  • 治疗方法:药物治疗
  • 传染方式:无
  • 就诊科室:儿科
  • 易感人群:儿童
  • 人气指数:
  • 更新日期:2021.12.07 15:33
  • 疾病介绍
新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)是危害新生宝宝健康的一大杀手,通常是指由于母婴血型不合,母血中抗体进入新生儿的血液循环并进而破坏新生儿的红细胞,导致发生溶血性贫血的一类疾病。临床上主要表现为皮肤黄疸,严重的出生时就有明显的水肿、贫血。

新生儿溶血症的病因

本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病

新生儿溶血症的症状

ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同只是轻重程度有所不同,前者轻、病情进展较慢;后者重病情进展快。  轻型者出生时与正常新生儿无异,1~2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。

重型者因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血水肿、心力衰竭而死亡。黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢。出现越早,进展越快反映病情越重,黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡拒食、拥抱反射由强转弱,贫血肝脾肿大渐趋明显,黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。若不积极治疗血清游离未结合胆红素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状,此时拥抱反射消失,哭声尖叫甚至有强直性抽搐、惊厥及角弓反张等症状,最后死亡这种病例过去常被误诊为新生儿败血症。如幸免于死,以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症

前即疑及本病者出生时要注意胎盘水肿,胎盘与新生儿体重满1∶7,甚至1∶1.3~4羊水也带黄色。

新生儿溶血症的检查

1.血液生化检查

2.血型检查

3.特异性抗体检查

4.羊水检查胆红素含量

5.影像检查

6.其它实验室检查

新生儿溶血症的预防

近年利用被动免疫学说制成抗D IgG免疫球蛋白,遇Rh阴性未免疫妇女第一胎娩出Rh阳性新生儿72小时内一次肌注300μg,以中和进入母体的D抗原在羊膜腔穿刺或流产后也需注射。它对抑制Rh免疫反应的效果甚佳。失败率约1.5%~2.0%之间我国由于Rh血型不合的发病率较低,很少妇女在怀孕第一胎前已知自己为Rh阴性,故上海中心血站虽已制备而实际应甚少

避免不必要的输血可减少本病发生率

轻型病例只需补充葡萄糖不作特殊处理即能很快痊愈。重型病例,生后及时治疗也能很快好转,成长后与正常儿无异样。早期胆红素脑病换血后仍有痊愈可能晚期者常有后遗症,全身水肿者,虽经积极治疗成功机会也少。

新生儿溶血症的治疗

1.光照疗法

是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

5.其他

预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。

新生儿溶血症的鉴别

一、先天性肾病

有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大。

二、新生儿贫血

双胞胎的胎间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄疸、血型不合及溶血试验阳性。

三、生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸,易与生理性黄疸混淆,血型不合及血清特异血型抗体检查可供鉴别。

新生儿溶血症的并发症

(1)高胆红素血症:血液胆红素浓度增高,使巩膜、黏膜、皮肤以及其他组织和体液发生黄染。

(2)黄疸:血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征

(3)胆红素脑病:高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核脊髓等神经系统部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤。

(4)胆汁黏稠综合征

(5)溶血性贫血:红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足,导致贫血。

(6)其他:呼吸循环衰竭等。

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